Este chatbot ofrece información cientifica de la Revista GEN y no reemplaza el consejo o diagnóstico de un profesional médico calificado. Consulte nuestra política de uso de Inteligencia Artificial
PATROCINADORES
Toda la informacion sobre nuestros patrocinadores al hacer clic sobre su logo
El Síndrome de Mauriac (SM) es una complicación rara de la Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) mal controlada, que se caracteriza por hepatomegalia con elevación de la transaminasas, dislipidemia, retraso del crecimiento o maduración sexual y características cushingoides. Objetivo: Evaluar la frecuencia del Síndrome de Mauriac en pacientes con diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo I. Pacientes y métodos: Se realizó un análisis descriptivo, longitudinal, retrospectivo y unicéntrico. Se incluyeron los pacientes pediátricos con diagnóstico de DM1 hospitalizados por cetoacidosis diabética en el Hospital “J.M de los Ríos”, así como los referidos al Servicio de Gastropediatría por DM1 y elevación de transaminasas, durante el periodo 2009-2019. Se excluyeron los pacientes que no cumplían con las características clínicas del SM. Resultados: se determinó una frecuencia de 8,6% (13 casos) de una población de 150 pacientes: 7 femeninos (53,8%) y 6 masculinos (46,2%), los adolescentes son los más afectados, con una edad media del diagnóstico de SM de 13,6 años (10-17 años). Una media de 6,2 años de evolución de la DM1 al diagnóstico de SM. Se determinó que el 84,6% de los casos (11 pacientes) presentaron más de 4 episodios de cetoacidosis diabética. Todos los casos presentaron hepatomegalia con elevación de transaminasas, colesterol y triglicéridos. Se presentó retardo de pubertad y talla baja en 10 y 12 casos, respectivamente. Conclusión: El SM es una entidad poco conocida y subdiagnosticada en niños y adolescentes con DM1 descontrolada, con una prevalencia no desestimable, situación que nos obliga a sospechar su existencia y buscar los signos característicos con la finalidad de establecer el diagnóstico, tratamiento y seguimiento oportuno.
Palabras clave
Síndrome de Mauriac, glucogenosis hepática, hepatomegalia, dislipidemia, retraso puberal.
Lombardo F, Passanisi S, Gasbarro A, Tuccari G, Ieni A, Salzano G. Hepatomegaly and type 1 diabetes: a clinical case of Mauriac’s síndrome. IJP. 2019; 45 (3): 2-6.
Dias J, Martins S, Carvalho S, Marques O, Antunes A. Mauriac syndrome still exists. Endocrinol Nutr. 2013; 60 (5): 245-248.
Kocova M, Milenkova L. Old syndrome–new approach: Mauriac syndrome treated with continuous insulin delivery. SAGE Open Medical Case Reports. 2018; 6: 1-4.
Sherigar J, De Castro J, Mei Yin Y, Guss D, Mohanty S. Glycogenic hepatopathy: A narrative review. WJ H 2018; 10 (2): 172-185.
Ferreira M, Nuno M, Flores L, Cunha F. Mauriac Syndrome: A Rare Complication of Type 1 Diabetes Mellitus. Eur J Case Rep Intern Med 2018; 5(12): 000969.
Lujambio A, Zuasnabar I, Finozzi R, Orellano P. Síndrome de Mauriac. Todavía existe. Rev ALAD 2015; 5: 221-224.
Hernández C, Fernández M, Rodríguez R, Escudero C. Síndrome de Mauriac, una hepatopatía diferente de la esteatosis de la diabetes. Rev Clin Esp 2013;213 (3):169-175.
