Síndrome de Mauriac: una entidad subdiagnosticada
Carlos Caraballo, Sandra Neri, Ileana González, Yanet Castillo, Yurihelis Saveri, Maria Guerrero, Daysmar Salazar
Resumen
El Síndrome de Mauriac (SM) es una complicación rara de la Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) mal controlada, que se caracteriza por hepatomegalia con elevación de la transaminasas, dislipidemia, retraso del crecimiento o maduración sexual y características cushingoides. Objetivo: Evaluar la frecuencia del Síndrome de Mauriac en pacientes con diagnóstico de Diabetes Mellitus tipo I. Pacientes y métodos: Se realizó un análisis descriptivo, longitudinal, retrospectivo y unicéntrico. Se incluyeron los pacientes pediátricos con diagnóstico de DM1 hospitalizados por cetoacidosis diabética en el Hospital “J.M de los Ríos”, así como los referidos al Servicio de Gastropediatría por DM1 y elevación de transaminasas, durante el periodo 2009-2019. Se excluyeron los pacientes que no cumplían con las características clínicas del SM. Resultados: se determinó una frecuencia de 8,6% (13 casos) de una población de 150 pacientes: 7 femeninos (53,8%) y 6 masculinos (46,2%), los adolescentes son los más afectados, con una edad media del diagnóstico de SM de 13,6 años (10-17 años). Una media de 6,2 años de evolución de la DM1 al diagnóstico de SM. Se determinó que el 84,6% de los casos (11 pacientes) presentaron más de 4 episodios de cetoacidosis diabética. Todos los casos presentaron hepatomegalia con elevación de transaminasas, colesterol y triglicéridos. Se presentó retardo de pubertad y talla baja en 10 y 12 casos, respectivamente. Conclusión: El SM es una entidad poco conocida y subdiagnosticada en niños y adolescentes con DM1 descontrolada, con una prevalencia no desestimable, situación que nos obliga a sospechar su existencia y buscar los signos característicos con la finalidad de establecer el diagnóstico, tratamiento y seguimiento oportuno.
Palabras clave
Síndrome de Mauriac, glucogenosis hepática, hepatomegalia, dislipidemia, retraso puberal.
Referencias
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DOI:
http://dx.doi.org/10.61155/gen.v74i3.532
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ISSN: 0016-3503 e-ISSN: 2477-975XDepósito Legal: pp197602CS570Sociedad Venezolana de GastroenterologíaEste trabajo está licenciado bajo Creative Commons 4.0.Revista GEN no almacena ningun tipo de cookies ni variables de sesion de usuarios