HEMANGIOMATOSIS HEPÁTICA EN LACTANTES: DIAGNÓSTICO Y EVOLUCIÓN. HOSPITAL J. M. DE LOS RÍOS. CARACAS - VENEZUELA

Resumen

Las lesiones vasculares hepáticas en niños son raras pero no infrecuentes en gastroenterología pediátrica. Los hemangiomas son los tumores hepáticos vasculares más frecuentes en la infancia, la mayoría de curso benigno, algunos, incluyendo el hemangioendotelioma infantil, tienen potencial maligno. La clínica predominante es hepatomegalia, dolor abdominal, hemangiomas cutáneos e insuficiencia cardíaca congestiva; y menos frecuente esplenomegalia, ictericia, ascitis, hemorragia digestiva y anemia. Se presentan 5 lactantes entre 1 y 4 meses con diagnóstico de hemangiomatosis hepática; en tres de ellos su diagnóstico fue incidental a través de ecografía, uno presentó aumento de volumen abdominal progresivo y otro hepatomegalia; tres presentaron hemangiomas en piel. Todos cursaron con anemia. Se realizó ecografía describiéndose hepatomegalia, con múltiples imágenes redondeadas, hipoecoicas, de diferentes tamaños, en ambos lóbulos hepáticos; Tomografía axial computada abdominal: hepatomegalia con compromiso de ambos lóbulos, ocupados por áreas nodulares hipodensas. Fueron evaluados por los servicios de endocrinología, cardiología, gastroenterología y cirugía pediátrica. En uno se realizó biopsia hepática. Recibieron tratamiento con prednisona 3 - 4 mg/kg/día con descenso progresivo de la misma, seguimiento clínico y ecográfico durante 1 año. Cuatro pacientes respondieron al tratamiento, evidenciándose disminución e incluso desaparición en tres pacientes de los hemangiomas, y uno no respondió, asociándose propanolol.Las lesiones vasculares hepáticas en niños son raras pero no infrecuentes en gastroenterología pediátrica. Los hemangiomas son los tumores hepáticos vasculares más frecuentes en la infancia, la mayoría de curso benigno, algunos, incluyendo el hemangioendotelioma infantil, tienen potencial maligno. La clínica predominante es hepatomegalia, dolor abdominal, hemangiomas cutáneos e insuficiencia cardíaca congestiva; y menos frecuente esplenomegalia, ictericia, ascitis, hemorragia digestiva y anemia. Se presentan 5 lactantes entre 1 y 4 meses con diagnóstico de hemangiomatosis hepática; en tres de ellos su diagnóstico fue incidental a través de ecografía, uno presentó aumento de volumen abdominal progresivo y otro hepatomegalia; tres presentaron hemangiomas en piel. Todos cursaron con anemia. Se realizó ecografía describiéndose hepatomegalia, con múltiples imágenes redondeadas, hipoecoicas, de diferentes tamaños, en ambos lóbulos hepáticos; Tomografía axial computada abdominal: hepatomegalia con compromiso de ambos lóbulos, ocupados por áreas nodulares hipodensas. Fueron evaluados por los servicios de endocrinología, cardiología, gastroenterología y cirugía pediátrica. En uno se realizó biopsia hepática. Recibieron tratamiento con prednisona 3 - 4 mg/kg/día con descenso progresivo de la misma, seguimiento clínico y ecográfico durante 1 año. Cuatro pacientes respondieron al tratamiento, evidenciándose disminución e incluso desaparición en tres pacientes de los hemangiomas, y uno no respondió, asociándose propanolol.