Colangitis esclerosante primaria

Oswaldo Jesus Quijada Gonzalez

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Resumen


La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepatica colestasica crónica y progresiva de etiologia desconocida caracterizada por inflamación, fibrosis y estenosis de pequeños, medianos y grandes ductos intra y extrahepáticos del arbol biliar. La progresiva destrucción de los ductos biliares desarrolla cirrosis hepatica, hipertensión portal e insuficiencia hepática. La CEP esta asociada a multiples complicaciones, tales como: estenosis dominante, colelitiasis y colangitis, colangiocarcinoma y cancer de colon en pacientes con colitis ulcerative concomitante.1 Fue descrita por primera vez por Delbet en 1924. La CEP es la más común de todos los tipos de colangitis esclerosante y se refiere a una alteración idiopatica que puede ocurrir de manera independiente o en asociación con otras enfermedades o síndromes, más comunmente enfermedad inflamatoria intestinal, en un 70%, especialmente a colitis ulcerativa crónica inespecífica. El término de secundaria se refiere especificamente a colangitis esclerosante que resulta de una alteración o lesión conocida.2 (Tabla 1) También se describe la CEP de pequeños ductos y la CEP de ductos dominantes o de grandes ductos (al referirse a los hepaticos derecho e izquierdo, hepático común y colédoco).

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Referencias


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DOI: http://dx.doi.org/10.61155/gen.v66i2.204
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