Colangitis esclerosante primaria

Resumen

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepatica colestasica crónica y progresiva de etiologia desconocida caracterizada por inflamación, fibrosis y estenosis de pequeños, medianos y grandes ductos intra y extrahepáticos del arbol biliar. La progresiva destrucción de los ductos biliares desarrolla cirrosis hepatica, hipertensión portal e insuficiencia hepática. La CEP esta asociada a multiples complicaciones, tales como: estenosis dominante, colelitiasis y colangitis, colangiocarcinoma y cancer de colon en pacientes con colitis ulcerative concomitante.¹ Fue descrita por primera vez por Delbet en 1924. La CEP es la más común de todos los tipos de colangitis esclerosante y se refiere a una alteración idiopatica que puede ocurrir de manera independiente o en asociación con otras enfermedades o síndromes, más comunmente enfermedad inflamatoria intestinal, en un 70%, especialmente a colitis ulcerativa crónica inespecífica. El término de secundaria se refiere especificamente a colangitis esclerosante que resulta de una alteración o lesión conocida.² (Tabla 1) También se describe la CEP de pequeños ductos y la CEP de ductos dominantes o de grandes ductos (al referirse a los hepaticos derecho e izquierdo, hepático común y colédoco).