Evolución y Respuesta al Tratamiento de los Pacientes Pediátricos Diagnosticados con Hepatitis Autoinmune
Resumen
Introducción: La Hepatitis Autoinmune (HAI) es una hepatopatía inflamatoria crónica y progresiva, de etiología desconocida, con presencia de autoanticuerpos circulantes e hipergammaglobulinemia. La mayoría de los pacientes responden adecuadamente al tratamiento inmunosupresor, pero si no se instaura se produce destrucción progresiva del parénquima hepático evolucionando a cirrosis e insuficiencia hepática. La interrupción temprana de la terapia puede causar recaídas y aumentar el riesgo de progresión a cirrosis.
Objetivo: evaluar la evolución y la respuesta al tratamiento de los pacientes pediátricos con HAI. Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de 51 pacientes atendidos en el servicio de Gastroenterología Pediátrica del Hospital JM de los Ríos, de abril de 1996 a septiembre de 2010. De 51 pacientes con diagnóstico de HAI se incluyeron 48 pacientes con más de un año de tratamiento para evaluar evolución y respuesta.
Resultados: 79, % de los pacientes presentaron remisión a los 20,4 ± 13,8 meses, 25 % tuvo recaídas. 10/48 (20,8 %) mostraron respuesta incompleta y 38,5 % de ellos no tuvo adherencia al tratamiento (p=0,001). 33/48 (68,8 %) presentaron complicaciones, siendo las más frecuentes: 64,6 % hipertensión portal, 27,2 % osteosporosis/osteopenia y 18,8 % evolucionaron a cirrosis hepática.3 (8,5 %) pacientes presentaron remisión con biopsia hepática normal, luego de aproximadamente 7 años, por lo que se les suspendió el tratamiento, manteniéndose la remisión durante 3,5 años de seguimiento. Dos pacientes requirieron trasplante hepático.
Conclusiones: La mayoría de los pacientes respondieron adecuadamente al tratamiento inmunosupresor. La cuarta parte sufrió recaídas. La respuesta incompleta se relacionó significativamente con la falta de adherencia al tratamiento.
Palabras clave
Referencias
Morillas R, Bargalló A. Hepatitis Autoinmune. Semin Fund Esp Reumatol 2008;9:166-73.
Invernizzi P, Mackay I. Autoimmune paediatric liver disease. World J Gastroenterol 2008;14(21):3360-3367.
Galoppo MC. Hepatitis Autoinmune en Pediatría. MedUNAB 2005;8(1):43-45.
Zapata ML, Medina PA, Correa G y colaboradores. Diagnóstico y tratamiento de la hepatitis autoinmune IATREIA 2006;19(3):266-295.
Vergani D, Mieli-Vergani G. Autoimmune hepatitis. Current Opinion in Gastroenterology 2001;17:562-567.
Ferreira AR, Roquete MLV, Penna FJ y colaboradores. Autoimmune hepatitis in children and adolescents: clinical study, diagnosis and therapeutic response. J Pediatr (Río J) 2002;78(4):309-14.
Sotelo N, Lopez G. Hepatitis crónica activa autoinmune en niños. Experiencia en 20 casos. Rev Mex Pediatr 2002; 69(4):133-138.
García R, Martin de Carpi J, Cuartas B y colaboradores. Hepatitis autoinmune en la edad pediátrica. Rev Esp Enferm Dig 2007;99(5):255-258.
Prados J, Antonaya M, Del Rey V y colaboradores. Hepatitis autoinmune. Análisis de una serie pediátrica. An Esp Pediatr 2001;54(3):17-20.
Mieli-Vergani G, Heller S, Jara P y colaboradores. Autoimmune Hepatitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009;49(2):158-164.
Bellomo-Brandão MA, Costa-Pinto EZ, De Tommaso y colaboradores. Clinical and biochemical features of autoinmune hepatitis in 36 pediatric patients. Arq Gastroenterol 2006;43(1):45-9.
Galicia G, Manzanares J. Hepatitis Autoinmune. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP 2002.
Ferreira AR, Roquete MLV, Toppa N y colaboradores. Effect of Treatment of Hepatic Histopathology in Children and Adolescents with Autoimmune Hepatitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46(1):65-70.
Feld JJ, Arenovich T, Marcus VA y colaboradores. Autoimmune hepatitis: Effect of symptoms and cirrhosis on natural history and outcome. Hepatology 2005; 42:53-62.
Ishibashi H, Komori A, Shimoda S y colaboradores. Guidelines for Therapy of Autoimmune Liver Disease. Seminars in Liver Disease 2007;27(2):214-26.
Mayo M. Management of autoimmune hepatitis. Current Opinion in Gastroenterology 2011;27:224-230.
Czaja AJ, Menon KV, Carpenter HA. Sustained remission after corticosteroid therapy for type 1 autoimmune hepatitis: a retrospective analysis. Hepatology. 2002; 35:890-7.
Czaja AJ, Freese DK. Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis. Hepatology 2002;36:479-97. 19. Karwitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2066;354:54-66.
Ferreira AR, Roquete MLV, Penna FJ y colaboradores. Type 1 autoimmune hepatitis in children and adolescents: assessment of immunosuppressive treatment withdrawal. J Pediatr (Rio J) 2005;81(4):343-48.
Al-Chalabi T, Heneghan MA. Remission in autoimmune hepatitis: what is it, and can it ever be achieved? Am J Gastroenterol 2007;102:1013-5.
Oksenberg D. Terapia en la Hepatitis Autoinmune. www.medwave.cl . 22 de marzo de 2011.
Kerkar N, Annunziato RA, Foley L y colaboradores. Prospective analysis of nonadherence in autoimmune hepatitis: a common problem. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;43:629-34
Porta G. Hepatite auto-imune na infância–análise clínico-laboratorial, histológica e evolutiva [tese]. São Paulo: Faculdade de Medicinada Universidade de São Paulo; 1993.
Kanzler S, Gerken G, Lohr H y colaboradores. Duration of immunosuppressive therapy in autoimmune hepatitis. J Hepatol 2001;34:354-55.
Gregorio GV, Portman B, Reid F y colaboradores. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20 years experience. Hepatology 1997;25:541-7.
DOI: http://dx.doi.org/10.61155/gen.v66i4.226
VIDEOS GEN
Autor: Dr. Freddy Pereira Graterol
 |  |  |
CPRE. Sitio de sección del ducto pancreático principal | Drenaje transgástrico de pseudoquiste pancreático | CPRE. Sección del ducto hepático izquierdo por traumatismo de abdomen |
Autora: Dra. Anais Karina García Yaraure
 |  | |
Cavernomatosis portal Pre Colocacion de TIPS. | Cavernomatosis portal Post Colocacion de TIPS. |
 |  |  |
Revista GEN
ISSN: 0016-3503 e-ISSN: 2477-975X